診断基準｜腎臓
IgG4関連腎臓病（IgG4-related kidney disease）診断基準
- 尿所見，腎機能検査に何らかの異常を認め，血液検査にて高IgG血症，低補体血症，高IgE血症のいずれかを認める．
- 画像上特徴的な異常所見（びまん性腎腫大，腎実質の多発性造影不良域，単発性腎腫瘤（hypovascular），腎盂壁肥厚病変）を認める．
- 血液学的に高IgG4血症（135mg/dL以上）を認める．
- 腎臓の病理組織学的に以下の2つの所見を認める．
- 著明なリンパ球，形質細胞の浸潤を認める．ただし，IgG4陽性形質細胞がIgG4/IgG陽性細胞比40％以上，あるいは10/hpfを超える．
- 浸潤細胞を取り囲む特徴的な線維化を認める．
- 腎臓以外の臓器の病理組織学的に著明なリンパ球，形質細胞の浸潤と線維化を認める．ただし，IgG4陽性形質細胞がIgG4/IgG陽性細胞比40％以上，あるいは10/hpfを超える．
| Definite： | 1）＋3）＋4）a，b 2）＋3）＋4）a，b 2）＋3）＋5） 1）＋3）＋4）a＋5） |
| Probable： | 1）＋4）a，b 2）＋4）a，b 2）＋5） 3）＋4）a，b |
| Possible： | 1）＋3） 2）＋3） 1）＋4）a 2）＋4）a |
付記：
- 臨床上鑑別を要する疾患をあげる．Wegener肉芽腫症，Churg-Strauss症候群，extramedullary plasmacytomaなど
- 画像診断において鑑別を要する疾患をあげる．悪性リンパ腫，腎癌（尿路上皮癌など）．腎梗塞，腎盂腎炎（稀にWegener肉芽腫症，サルコイドーシス，癌の転移など）
- 診断のためのアルゴリズムで疑いとなる症例（図4）は診断基準では，準確診群もしくは疑診群に分類される．
