診断基準｜膵臓
自己免疫性膵炎臨床診断基準2011
（日本膵臓学会・厚生労働省難治性膵疾患に関する調査研究班）
【疾患概念】
わが国で多く報告されている自己免疫性膵炎は，その発症に自己免疫機序の関与が疑われる膵炎であるが，IgG4関連疾患の膵病変である可能性が高い．中高年の男性に多く，膵の腫大や腫瘤とともに，しばしば閉塞性黄疸を認めるため，膵癌や胆管癌などとの鑑別が必要である．高γグロブリン血症，高IgG血症，高IgG4血症，あるいは自己抗体陽性を高頻度に認め，しばしば硬化性胆管炎，硬化性唾液腺炎，後腹膜線維症などの膵外病変を合併する．病理組織学的には，著明なリンパ球やIgG4陽性形質細胞の浸潤，花筵状線維化（storiform
fibrosis），閉塞性静脈炎を特徴とするlymphoplasmacytic
sclerosing pancreatitis（LPSP）を呈する．ステロイドが奏功するが，長期予後は不明であり，再燃しやすく膵石合併の報告もある．
一方，欧米ではIgG4関連の膵炎以外にも，臨床症状や膵画像所見は類似するものの，血液免疫学的異常所見に乏しく，病理組織学的に好中球上皮病変（granulocytic
epithelial lesion ; GEL）を特徴とするidiopathic duct-centric
chronic pancreatitis（IDCP）が自己免疫性膵炎として報告されている．男女差はなく，比較的若年者にもみられ，時に炎症性腸疾患を伴う．ステロイドが奏功し，再燃はまれである．国際的にはIgG4関連の膵炎（LPSP）を1型，GELを特徴とする膵炎（IDCP）を2型自己免疫性膵炎として分類し，国際コンセンサス基準（International
Consensus of Diagnostic Criteria (ICDC) for autoimmune
pancreatitis）が提唱されている．しかしながら，わが国では2型は極めてまれであるため，本診断基準ではわが国に多い1型を対象とし，2型は参照として記載するに留めた．
【診断基準】
A．診断項目
Ⅰ．膵腫大：
a．びまん性腫大（diffuse）
b．限局性腫大（segmental/focal）
Ⅱ．主膵管の不整狭細像：ERP
Ⅲ．血清学的所見
高IgG4血症（≧135mg/dl）
Ⅳ．病理所見：以下の①～④の所見のうち，
a．3つ以上を認める．
b．2つを認める．
①高度のリンパ球，形質細胞の浸潤と，線維化
②強拡1視野当たり10個を超えるIgG4陽性形質細胞浸潤
③花筵状線維化（storiform fibrosis）
④閉塞性静脈炎（obliterative phlebitis）
Ⅴ．膵外病変：硬化性胆管炎，硬化性涙腺炎・唾液腺炎，後腹膜線維症
- 臨床的病変
臨床所見および画像所見において，膵外胆管の硬化性胆管炎，硬化性涙腺炎・唾液腺炎（Mikulicz病）あるいは後腹膜線維症と診断できる． - 病理学的病変
硬化性胆管炎，硬化性涙腺炎・唾液腺炎，後腹膜線維症の特徴的な病理所見を認める．
＜オプション＞ステロイド治療の効果
専門施設においては，膵癌や胆管癌を除外後に，ステロイドによる治療効果を診断項目に含むこともできる．悪性疾患の鑑別が難しい場合は超音波内視鏡下穿刺吸引（EUS-FNA）細胞診まで行っておくことが望ましいが，病理学的な悪性腫瘍の除外診断なく，ステロイド投与による安易な治療的診断は避けるべきである．
B．診断
Ⅰ．確診
①びまん型
Ⅰa＋〈Ⅲ/Ⅳb/Ⅴ（a/b）〉
②限局型
Ⅰb＋Ⅱ＋〈Ⅲ/Ⅳb/Ⅴ（a/b）〉の2つ以上
または
Ⅰb＋Ⅱ＋〈Ⅲ/Ⅳb/Ⅴ（a/b）〉＋オプション
③病理組織学的確診
Ⅳa
Ⅱ．準確診
限局型：Ⅰb＋Ⅱ＋〈Ⅲ/Ⅳb/Ⅴ（a/b）〉
Ⅲ．疑診＊
びまん型：Ⅰa＋Ⅱ＋オプション
限局型：Ⅰb＋Ⅱ＋オプション
自己免疫性膵炎を示唆する限局性膵腫大を呈する例でERP像が得られなかった場合，EUS-FNAで膵癌が除外され，Ⅲ/Ⅳb/Ⅴ（a/b）の1つ以上を満たせば，疑診とする．さらに，オプション所見が追加されれば準確診とする．
疑診＊：わが国では極めてまれな2型の可能性もある．
＋：かつ， /：または
